有一种病症，其患者通常拥有异于常人的体格，似乎是上天给予他们的礼物，令他们在各个领域发挥出色，所以这种病被称为“天才病”。但上天给予他们天赋的同时，又似乎对他们开了一个“玩笑”，使得这份“天赋”总是被早早“收回”。马凡氏综合征，就是这个故事的主角。小伙胸闷意识模糊、高烧紧急入院24岁的小杨身高1.83米，体格健壮，高挺的鼻梁上戴着黑框眼镜，修长的手指异于常人，医生们说：这个小伙子长得挺帅。然而这么好的身板，却也是他烦恼的源头。“伤口不痛了，状态也好多了，但头还是有点晕。”10月26日，成都商报医院见到了小杨，他躺在病床上，胸口包着厚厚的纱布。10多天前，这个小伙子刚刚死里逃生。10月11日早上，小杨从一场感冒中初愈，但起床后顿觉胸闷，同时还伴随着胃痛、头晕和呼吸困难，他怀疑自己是患上了某种胃病。他立即请假，先到小区附近的诊所看一看。“那个诊所就在我住的小区大门口，平时过去只需走三五分钟，这次却走了十多分钟。”小杨告诉成都商报记者，一路上因为自己浑身难受，所以只得走走停停。诊所医生为小杨开了药，并留在诊所输液。但是大半天过去后，小杨的“胃病”未见任何好转，反而胸闷、胸痛加剧，意识模糊还发起了高烧。当晚9时左右，小杨被紧急送医院。▲小杨的手指比一般人的手指长医生检查竟是罕见马凡氏综合医院，在交流中他告诉医生，小杨的母亲曾经患过腹主动脉瘤，但因为当时在农村，病后未得到重视，因而去世。小杨的主治医生、医院心胸血管外科主任肖宗位在得知此情况后，怀疑小杨是患上了“马凡氏综合征”，因为腹主动脉瘤是马凡氏综合征的一种表现形式，而此病正好属于遗传疾病。经过心脏彩超等一系列检查，小杨被确诊为马凡氏综合征，并伴随主动脉瘤。“他被送过来的时候内部血管已经破裂，如果再来晚一点，就会有生命危险。”肖宗位告诉记者，他第一眼见到小杨时，见他呼吸困难、汗流不止，并且发着高烧，便立即安排小杨做透析治疗，并服用镇痛药物。因为呼吸困难，当晚医生们还为小杨做了气管插管，将氧气浓度高达50%的气体直接输入进肺。肖宗位说，平常空气中氧气的浓度只有21%左右。肖宗位告诉小杨，这个病必须立即动手术，但此时小杨还以为自己得的是胃病，对手术安排非常抗拒。而小杨的父亲一想起小杨的母亲，便认识到小杨病情严重。在大家的鼓励下，小杨于10月13日接受了手术。“整个手术过程，按照专业说法叫Bentall手术，包括了升主动脉置换、主动脉瓣置换和左右冠状动脉移植。”肖宗位介绍，此类手术属于最高级别的四级难度手术：“心脏手术比较难，因为大脑离开了心脏的正常供血，几分钟便会死亡。”手术一共用了8小时，随后小杨被推入ICU继续观察。10月26日，小杨已经离开ICU好几天，虽然伤口未愈，头脑意识还有些模糊，但他和医生均告诉记者：“大概下周便可以出院了。”多名运动员曾因此病去世医生提醒市民注意预防当小杨的“胃病”被确诊为马凡氏综合征时，肖宗位不禁想起了15年前的往事：“年，医院读研究生。1月4日那天，手术室突然来了位个子很高的病人，我的老师告诉我这是国家男排队员朱刚。”那天，是朱刚30岁生日的第二天。年1月3日上午，男排在绵阳进行训练，朱刚突然感到胸部剧痛，随后被队医院。晚上9时，朱刚被转医院，医院立即组织专家会诊，确定朱刚患的是曾置多名篮球、排球运动员于死地的马凡氏综合征。深夜11时左右，朱刚被推进手术室。“但他的动脉瘤已经完全破裂，抢救为时已晚。4日下午3点多，朱刚永远闭上了他的双眼。”肖宗位介绍，老师为朱刚做手术时，他也在现场。朱刚英年早逝，于中国排球是一大损失。而朱刚是肖宗位接触的第一例马凡氏综合征患者，因此留下了深刻的记忆与深深的遗憾。朱刚生于年，身高px，在职业生涯中司职国家男排、四川男排的主力副攻手。“马凡氏综合征会导致人体骨骼系统异常，具体表现为身高较高、手指修长、视力受损、心血管畸形等，所以很多患有该病的人颇具运动天赋。”肖宗位介绍，许多篮球、排球运动员都因此逝世。除此之外，小提琴大师帕格尼尼也曾身患马凡氏综合征，因而他手指修长且灵活，可以在一个把位上用四根弦演奏出三个八度，直到今天看来依然难以想象。而这种病态的手指修长，被医生们俗称为“蜘蛛指”。“这个病需要特别注意预防，如果治疗不及时很容易导致死亡。”肖宗位提醒市民，近年来马凡氏综合征的发病率有所提高，手术量以20%的速度增长。如果有类似症状，医院做心脏彩超和胸部CI，并及时治疗。附：多名运动员死于马凡氏综合征年：中国男篮运动员韩鹏山因马凡氏综合征猝死年：世界女排明星海曼在联赛中因马凡氏综合征造成的心脏大动脉血管破裂去世年：四川排球运动员朱刚因马凡氏综合征造成的动脉瘤破裂出血猝死年：年仅24岁有“小姚明”之称的篮球运动员张佳迪猝死，此前查出患有马凡氏综合征年：10月31日，河南排球运动员霍萱因马凡氏综合征造成的心梗猝死……马凡式综合征一旦爆发，多则两天，少则几小时都有可能导致猝死。成都商报客户端记者王拓编辑官莉
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